Первый международный конгресс по лечению дистонии
Первый международный конгресс по лечению дистонии состоялся
Новое в лечении фокальных дистоний (писчий спазм, блефароспазм, цервикальная дистония)
Первый международный конгресс по лечению дистонии состоялся 6- 8 мая 2010 г. в Ганновере ( Германия). Он объединил всех неврологов, посвятивших себя изучению феномена этого заболевания и решению проблемы помощи таким пациентам, а также тех, кто хочет сотрудничать для улучшения будущего у пациентов с дистонией.
Научными организаторами были профессор Eckart Altenmuller, профессор Dirk Dressler, профессор Joachim K. K. Krauss.
Дистония – это наиболее часто встречающееся заболевание среди болезней нарушения движений. Во все времена врачи пытались помочь таким пациентам, но результаты были почти безуспешны. В настоящее время терапия ботулиническим нейротоксином и глубокая стимуляция мозга (DBS) являются революцией в лечении больных с дистонией.
На конгрессе были определены новые задачи дальнейшего продвижения вперед в существующей терапии, усовершенствования методов лечения, а также запланированы последующие исследования в тактике ведения таких пациентов.
В рамках конгресса были освещены самые различные вопросы, касающиеся диагностики и реабилитации пациентов с данным заболеванием.
В первый день работы конгресса состоялся сателлитный симпозиум, посвященный транскраниальной сонографии. Этот метод используется во всем мире при болезнях нарушения движений как инструмент для дифференциального диагноза при двигательных расстройствах (Berg). В одном из докладов были описаны особенности этого исследования при наследственной дистонии (Hagenah), а также предложена практическая демонстрация метода (Berg, Hagenah, Skoloudik, Tacik, Walter).
Ведущая тема конгресса - это различные аспекты ботулинотерапии. Были
доложены основные данные научных исследований по ботулиническому
нейротоксину, где раскрывается механизм его действия и иммунологические
закономерности ( Dressler, Moore, Tsui, Bigalke, Binz, Montecucco et
al.) Прозвучали доклады о новых перспективах использования
революционного препарата ( Johnson). Одной из актуальных тем была
проблема контроверсий ботулинотерапии, затронувшая спорные вопросы:
когда начинать терапию, адекватные дозы , побочные эффекты и т.п.
(Pickett).
Проведенный ретроспективный анализ терапии пациентов с цервикальной
дистонией доказал влияние ботулинотерапии на клиническую картину и
качество жизни (Bares at al.)
Ведущие специалисты по дистонии Bhatia и Warner сделали презентацию клинических проявлений данного заболевания, его феноменологии и коснулись дифференциального диагноза.
К сожалению, если говорить о количественной оценке дистонии , в мире пока еще не существует единых эпидемиологических данных по этому заболеванию, распространенность оценена лишь разрозненно (Elibol).
На конгрессе сделан всеобъемлющий обзор генетических аспектов дистонии (Gasser). В докладах затронуты вопросы GLUT1мутации у пациентов с пароксизмальной дискинезией и спастической параплегией (Kamm et al.), а также проведен подробный анализ DYT1и DYT6 мутаций у пациентов сербского происхождения с генерализованной дистонией (Dobricic et al.).
В разделе нейрохирургического лечения пациентов были представлены результаты оперативного вмешательства, а именно: денервация и миотомия при цервикальной дистонии (Taira), селективная миотомия при блефароспазме (Anderson), а также глубокая стимуляция мозга для пациентов с каптокормией при дистонии и болезни Паркинсона (Capelle et al.). Было отмечено, что несмотря на достаточно хорошую эффективность DBS, могут быть и нежелательные явления, такие как «застывания» при ходьбе у пациентов с фокальной и сегментарной дистонией (Scherader et al.). Доложены результаты стереотактических операций у различных категорий пациентов с генерализованной, сегментарной и фокальной дистонией, как первичной так и вторичной (Krauss, Lozano, Vidaihet et al.). Кроме того, нейрохирурги представили клинические случаи хирургического ведения пациентов с дебютом заболевания в детском возрасте, осложнившимся «дистоническим штормом» (Broggi et al.). Проанализированы клинические и радиологические особенности пациентов с дистонически- гиперкинетическими синдромами, рефрактерными к DBS (Gonzales et al.).
Группа неврологов и нейрохирургов из России (Москва) представили результаты лечения DBS у пациентов с генерализованной и сегментарной дистонией с различным возрастом дебюта, которые показали высокую эффективность метода. Было предложено также рассматривать продолжительность болезни как важный предиктор для более лучшего исхода операции и рекомендовать проведение этого вида лечения как можно раньше после решения вопроса о резистентности заболевания ( А.Томский, А. Гамалея, О. Орлова, С. Тимербаева и др.).
Особый раздел в программе конгресса был посвящен такой задаче-специфической фокальной дистонии, как дистония у музыкантов. Предлагались различные тактики ведения таких пациентов: от консервативного лечения (ботулинотерапия, лечебная физкультура) до хирургического вмешательства в виде стереотаксических операций ( Hallett, Altenmuller, Taira).
Вызвали также интерес специальные исторические лекции по дистонии,
поднимающие тему локального мышечного спазма в искусстве и живописи
(Goetz, Bazner).
Фармакотерапия по- прежнему остается одним из основных методов лечения
пациентов с дистонией. Обзор лекарственных препаратов, используемых у
таких больных, был сделан всемирно известным специалистом этой области –
неврологом- профессором J. Jankovic.
Все клинические случаи, представленные на конгрессе, сопровождались интересным видеоматериалом, что представляет особую ценность для практических врачей. Видеосессии позволили обменяться эксклюзивным опытом неврологов со всего мира.
Любой больной с дистонией по- своему уникален и лечение должно быть очень индивидуально: комбинация лечебной физкультуры и физиотерапии, оральные медикаментозные препараты и инъекции ботулотоксина, а также некоторые хирургические техники, включая DBS. В дополнение могут применяться методы ежедневной релаксации и дыхательные упражнения.
Поскольку лечение дистонии все еще остается окончательно нерешенной задачей и частные случаи приводят врачей в замешательство при выборе тактики ведения пациентов, поэтому обоснованной является возможная профилактика некоторых форм заболевания.
В докладе Nancy Byl рассматривалось доказательство профилактики писчего спазма как приоритетного направления, эффективность которого возможна при сочетании воздействия на экзогенные и эндогенные факторы риска.
Физические и обучающие программы, основанные на упражнениях, могут поддерживать здоровье, повысить трудоспособность, уменьшить старение, снизить проявления системных заболеваний (сахарный диабет, инсульт, артрит, заболевания сердца) и сохранить когнитивные функции. ЦНС хорошо адаптируется через разные стороны жизни, возможно повторно натренировать головной мозг после травмы, инсульта и других негативных влияний. Однако не всегда нейрональная пластичность приводит к полному восстановлению функции или позитивным изменениям. Поскольку с возрастом человек становится зависимым от выработанных привычек (патологические паттерны движений, обеднение движений, анталгические установки конечностей).
Фокальная дистония может быть случаем особой пластичности. Нейрональная адаптация – это не быстрая перестройка, требуется позитивное мышление и обучение в течение длительного времени.
Несмотря на многочисленные исследования этиология дистонии в руке и писчего спазма рассматривается как идиопатическая и в настоящее время это заболевание не курабельно, лечение не дает 100% эффекта. Следовательно, должно уделяться больше внимания профилактике заболевания.
Писчий спазм - это мультифакториальное идиопатическое заболевание, где сочетаются эндогенные факторы (особенности анатомии, физиологии, биомеханики и персональных особенностей человека), экзогенные факторы (влияние окружающей среды или определенных ситуаций), а также взаимодействие эндо- и экзогенных факторов и индивидуальных особенностей пациента (позитивное отношение, мотивация и комплаентность к биомеханическим, поведенческим и обучающим тренингам).
К эндогенным факторам риска писчего спазма относят наличие гена дистонии, но без обязательного клинического проявления; мышечно- скелетные анатомические или биомеханические дефекты; особый тип личности, характеризующийся перфекционизмом, настойчивостью, стремлением к максимальным достижениям; наличие фобий, тревожности; высокие уровни неврального возбуждения без сбалансированных ингибиторных ответов. Экзогенными факторами риска писчего спазма являются чрезмерные быстрые стереотипные повторяющиеся движения; прогрессирующее воспаление; боль; стресс; травма; факторы окружающей среды; избегание занятий фитнесом; вынужденная поза; неправильное дыхание; чрезмерное мышечное напряжение; неправильная организация рабочего места и неправильные биомеханические техники; снижение соотношения силы поверхностных и глубоких мышц; нейроваскулярные нарушения; периферическая нейропатия (локтевого, срединного нерва); избыточное или быстрое рывковое сокращение мышечных волокон; снижение гибкости, а также ротация локтевой и плечевой кости.
Для эффективной профилактики писчего спазма необходимо уменьшить влияние факторов риска, особенно экзогенных, а также их взаимодействие с эндогенными. Очень важно у пациента снизить тревожность по поводу выполнения упражнений и настроить его на позитивное мышление и ожидание здоровья. Стратегическими направлениями являются тренировка памяти и когнитивных функций, поддержание здоровой сердечно- сосудистой и дыхательной деятельности, дыхательные упражнения и глубокое дыхание, сбалансированный питьевой режим, питание, сон. Огромное внимание должно уделяться правильной организации рабочего места и снижению влияния стресса.
Таким образом, «каждый пациент- это лишь часть пазла, головоломки по дистонии, поэтому только совместными усилиями все вместе мы сможем увидеть общую картину и найти средство помощи!» I Международный конгресс по лечению дистонии- это объединяющий шаг мировой неврологии в частных ее вопросах, это обмен бесценным опытом профессионалов и, наконец, - это надежда наших пациентов.
К.м.н., член МООСБТ,Шперлинг Л. П.