Первый международный конгресс по лечению дистонии

Первый международный конгресс по лечению дистонии состоялся

Новое в лечении фокальных дистоний (писчий спазм, блефароспазм, цервикальная дистония)

Первый международный конгресс по лечению дистонии состоялся 6- 8 мая 2010 г. в Ганновере ( Германия). Он объединил всех неврологов, посвятивших себя изучению феномена этого заболевания и решению проблемы помощи таким пациентам, а также тех, кто хочет сотрудничать для улучшения будущего у пациентов с дистонией.

Научными организаторами были профессор Eckart Altenmuller, профессор Dirk Dressler,  профессор Joachim K. K. Krauss.

Дистония – это наиболее часто встречающееся заболевание среди болезней нарушения движений. Во все времена врачи пытались помочь таким пациентам, но результаты были почти безуспешны. В настоящее время терапия ботулиническим нейротоксином  и глубокая стимуляция мозга (DBS) являются революцией в лечении больных с дистонией.

На конгрессе были определены новые задачи дальнейшего продвижения вперед в существующей терапии, усовершенствования методов лечения, а также  запланированы последующие исследования в тактике ведения таких пациентов.

В рамках конгресса были освещены самые различные вопросы, касающиеся диагностики и реабилитации пациентов с данным заболеванием.

В первый день работы конгресса состоялся сателлитный симпозиум, посвященный транскраниальной  сонографии. Этот метод используется  во всем мире при болезнях нарушения движений как инструмент  для дифференциального диагноза при двигательных расстройствах (Berg).  В одном из докладов были описаны особенности этого исследования при наследственной дистонии  (Hagenah), а также предложена  практическая демонстрация метода (Berg,  Hagenah, Skoloudik, Tacik, Walter).

Ведущая тема конгресса - это различные аспекты ботулинотерапии. Были доложены основные данные научных исследований по ботулиническому нейротоксину, где раскрывается механизм его действия и иммунологические закономерности ( Dressler, Moore, Tsui, Bigalke, Binz, Montecucco et al.) Прозвучали доклады о новых перспективах использования революционного препарата ( Johnson). Одной из актуальных тем была проблема контроверсий  ботулинотерапии, затронувшая спорные вопросы: когда начинать терапию, адекватные дозы , побочные эффекты и т.п. (Pickett).
Проведенный ретроспективный анализ терапии пациентов с цервикальной дистонией доказал влияние ботулинотерапии на клиническую картину и качество жизни (Bares at al.)

Ведущие специалисты по дистонии Bhatia и Warner  сделали презентацию клинических проявлений данного заболевания, его феноменологии и коснулись дифференциального диагноза.

К сожалению, если говорить о количественной оценке дистонии , в мире пока еще не существует единых эпидемиологических данных по этому заболеванию,  распространенность оценена лишь разрозненно (Elibol).

На конгрессе сделан всеобъемлющий обзор генетических аспектов дистонии (Gasser). В докладах затронуты вопросы GLUT1мутации у пациентов с пароксизмальной дискинезией и спастической параплегией (Kamm et al.), а также проведен подробный анализ DYT1и DYT6  мутаций у пациентов сербского происхождения с генерализованной дистонией (Dobricic et al.).

В разделе нейрохирургического лечения пациентов были представлены результаты оперативного вмешательства, а именно: денервация и миотомия при цервикальной дистонии (Taira), селективная миотомия при блефароспазме (Anderson), а также глубокая стимуляция мозга для пациентов с каптокормией при дистонии и болезни Паркинсона (Capelle et al.). Было отмечено, что несмотря на достаточно хорошую эффективность DBS, могут быть и нежелательные явления, такие как «застывания» при ходьбе у пациентов с фокальной и сегментарной дистонией (Scherader et al.). Доложены результаты стереотактических операций у различных категорий пациентов с генерализованной, сегментарной и фокальной  дистонией, как первичной так и вторичной (Krauss, Lozano, Vidaihet et al.).  Кроме того, нейрохирурги представили клинические случаи хирургического ведения пациентов  с дебютом заболевания в детском возрасте, осложнившимся «дистоническим штормом» (Broggi et al.). Проанализированы клинические и радиологические особенности  пациентов с дистонически- гиперкинетическими синдромами, рефрактерными к DBS (Gonzales et al.).

Группа неврологов и нейрохирургов из России (Москва) представили результаты лечения DBS у пациентов с генерализованной  и сегментарной дистонией с различным возрастом дебюта, которые показали высокую эффективность метода. Было предложено также рассматривать продолжительность болезни как важный предиктор для более лучшего исхода операции и рекомендовать проведение этого вида лечения как можно раньше после решения вопроса о резистентности заболевания ( А.Томский, А. Гамалея, О. Орлова, С. Тимербаева и др.).

Особый раздел в программе конгресса был посвящен такой задаче-специфической фокальной дистонии, как дистония у музыкантов. Предлагались различные тактики ведения таких пациентов: от консервативного лечения (ботулинотерапия, лечебная физкультура) до хирургического вмешательства в виде стереотаксических операций ( Hallett, Altenmuller, Taira).

Вызвали также интерес специальные исторические лекции по дистонии, поднимающие тему локального мышечного спазма в искусстве и живописи (Goetz, Bazner).
Фармакотерапия по- прежнему остается одним из основных методов лечения пациентов с дистонией. Обзор лекарственных препаратов, используемых у таких больных, был сделан всемирно известным специалистом этой области – неврологом- профессором  J. Jankovic.

Все клинические случаи, представленные на конгрессе, сопровождались интересным видеоматериалом, что представляет особую ценность для практических врачей. Видеосессии позволили обменяться эксклюзивным опытом неврологов со всего мира.

Любой больной с дистонией по- своему уникален и лечение должно быть очень индивидуально: комбинация лечебной физкультуры и физиотерапии, оральные медикаментозные препараты и инъекции ботулотоксина, а также некоторые хирургические техники, включая DBS. В дополнение могут применяться методы ежедневной релаксации  и дыхательные упражнения.

Поскольку лечение дистонии все еще остается окончательно нерешенной задачей и частные случаи приводят врачей в замешательство при выборе тактики ведения пациентов, поэтому обоснованной является возможная профилактика некоторых форм заболевания.

В докладе Nancy Byl рассматривалось  доказательство профилактики писчего спазма как приоритетного направления, эффективность которого возможна при сочетании воздействия на экзогенные и эндогенные факторы риска.

Физические и обучающие программы, основанные на упражнениях, могут поддерживать здоровье, повысить трудоспособность, уменьшить старение, снизить проявления системных заболеваний (сахарный диабет, инсульт, артрит, заболевания сердца) и сохранить когнитивные функции. ЦНС хорошо адаптируется через разные стороны жизни, возможно повторно натренировать головной мозг после травмы, инсульта и других негативных влияний. Однако не всегда нейрональная пластичность приводит к полному восстановлению функции или позитивным изменениям. Поскольку с возрастом человек  становится зависимым от выработанных привычек (патологические паттерны движений, обеднение движений, анталгические установки конечностей).

Фокальная дистония может быть случаем особой пластичности. Нейрональная адаптация – это не быстрая перестройка, требуется позитивное мышление и обучение в течение длительного времени.

Несмотря на многочисленные исследования этиология дистонии в руке и писчего спазма рассматривается как идиопатическая и в настоящее время это заболевание не курабельно, лечение не дает 100% эффекта. Следовательно, должно уделяться больше внимания профилактике заболевания.

Писчий спазм - это мультифакториальное идиопатическое заболевание, где сочетаются эндогенные факторы (особенности анатомии, физиологии, биомеханики и персональных особенностей человека), экзогенные факторы (влияние окружающей среды или определенных ситуаций),  а также взаимодействие эндо- и экзогенных факторов и индивидуальных особенностей пациента (позитивное отношение, мотивация и комплаентность к биомеханическим, поведенческим и обучающим тренингам).

К эндогенным факторам риска писчего спазма относят  наличие гена дистонии, но без обязательного клинического проявления; мышечно- скелетные анатомические или биомеханические дефекты; особый тип личности, характеризующийся перфекционизмом, настойчивостью, стремлением к максимальным достижениям; наличие фобий, тревожности; высокие уровни неврального возбуждения без сбалансированных ингибиторных ответов. Экзогенными факторами  риска писчего спазма являются чрезмерные быстрые стереотипные повторяющиеся движения; прогрессирующее воспаление; боль; стресс; травма; факторы окружающей среды; избегание занятий фитнесом; вынужденная поза; неправильное дыхание; чрезмерное мышечное напряжение; неправильная организация рабочего места и  неправильные биомеханические техники; снижение соотношения силы поверхностных и глубоких мышц; нейроваскулярные нарушения; периферическая нейропатия  (локтевого, срединного нерва);  избыточное или быстрое рывковое сокращение мышечных волокон; снижение гибкости, а также ротация локтевой  и плечевой кости.

Для эффективной профилактики писчего спазма необходимо уменьшить влияние факторов риска, особенно экзогенных, а также их взаимодействие с эндогенными. Очень важно у пациента снизить тревожность по поводу выполнения упражнений и настроить его на позитивное мышление и ожидание здоровья. Стратегическими направлениями являются тренировка памяти и когнитивных функций, поддержание здоровой сердечно- сосудистой и дыхательной деятельности, дыхательные упражнения и глубокое дыхание, сбалансированный питьевой режим, питание, сон. Огромное внимание должно уделяться правильной организации рабочего места и снижению влияния стресса.

Таким образом, «каждый пациент- это лишь часть пазла, головоломки по дистонии, поэтому только совместными усилиями  все вместе мы сможем увидеть общую картину и найти средство помощи!» I Международный конгресс по лечению дистонии- это объединяющий шаг мировой неврологии в частных ее вопросах, это обмен бесценным опытом профессионалов  и, наконец, - это надежда наших пациентов.